Guillain-Barre Syndrome

Kasus

Suatu ketika di Puskesmas (terjadi 30 tahun yang lalu), datang seorang laki-laki usia 37 tahun dengan keluhan kedua tungkai lemah dan semakin susah dibawa berjalan, tidak ada kesemutan. Makin lama semakin memberat dan setelah itu mengenai kedua lengan atas. Penderita lumpuh seluruh anggota gerak. Sebelumnya mendapat influenza kira-kira 2 minggu dengan keluhan waktu itu demam disertai nyeri seluruh sendi. Akhirnya penderita dirujuk ke RS kabupaten untuk dirawat.

Kasus lain, seorang wanita usia dewasa muda telah dirawat di RS sehari yang lalu dengan kelumpuhan seluruh anggota gerak, selang beberapa lama sesudahnya mengalami sesak nafas. Sebelum itu penderita mendapat diare yang tak kunjung baik, selanjutnya dirawat di perawatan intensif untuk dilakukan bantuan nafas. Saat itu RS belum punya alat bantu nafas (respirator) untuk memperbaiki pernafasan penderita. Untungnya dua hari kemudian penderita merasa lebih baik, pernafasan mulai teratur dan akhirnya dapat pulang ke rumah setelah nafas membaik. Penderita mulai dapat berjalan, walaupun masih tertatih-tatih. Penderita tertolong.

Sementara itu kasus lain yang tidak kalah menariknya adalah seorang penderita dengan keluhan melihat kembar (suatu objek terlihat dua), mendadak, tidak ada demam dan tidak ada mual muntah, mempunyai riwayat sebelumnya demam, nyeri sendi, diare kira-kira 3 minggu yang lalu, penderita dirawat. Setelah perawatan 2 minggu mulai membaik dan pulang ke rumah.

Kasus-kasus di atas memperlihatkan pada kita kalau keluhan lumpuh layuh dapat tertolong dengan pengelolaan biasa, serta keluhan seperti ini bukan hanya dialami oleh pasien polio tetapi dapat juga disebabkan oleh Guillain Barre Sindrom. Sindrom Guillain Barre adalah salah satu contoh terbaik dari penyakut imun pasca infeksi dan menawarkan wawasan ke dalam mekanisme kerusakan jaringan pada penyakit autoimun yang lebih umum. Studi epidemologi terkontrol telah menghubungkannya dengan infeksi Campylobacter jejuni di samping virus lain termasuk virus cytomrgalovirus dan Epstein Barr. Sindrom ini termasuk beberapa sbutipe patologis, yang paling umum adalah gangguan demielinasi multifocal dari saraf perifer dalam kaitan erat dengan makrofag.

Pada tahun 1916, tiga ahli saraf di Prancis yaitu Georges Guillain, Alexandre Barred an Andre Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein cairan serebrospinal atau CSS tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut sebagai disosiasi sitolbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh Dragenscu dan Claudian. Menurut Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnose SGB selain EMG dapata membantu menegakkan diagnose. Terdapat perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG.

Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim dingin, menyerang semua umur. Insidensi SGB bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. SGB merupakan penyebab paralisis akit yang tersering di negara Barat. Di Amerika Serikat, insiden ini terjadinya berkisar antara 0.6 sampai 1.7 per 100.000 penduduk. Rasio kejadian antara anak laki-laki dan perempuan adalah 1.1 sampai 1.7  berbanding 1. Rentang usia penderita dari usia 2 bulan sampai 95 tahun. Di Amerika Serikat disitribusi usia berkisaar antara 15-35 tahun atau 50-75 tahun. Sedangkan di Cina kejadian pada usia 2-12 tahun pernah dilaporkan.

Angka kematian rata-rata adalah 2-6%, yang secara umum disebabkan akibat komplikasi dari ventilasi, henti jantung, emboli paru, sepsis, bronkospame, pneumotoraks,dan ARDS. Lebih dari 75% penderita mengealami perbaikan sempurna atau hampir sempurna tanpa deficit neurologi atau hanya kelelahan dan kelemahan distal yang minimal. Sedangkan sebagian penderita yang lain, membutuhkan bantuan ventilasi akibat kelemahan bagian distal yang berat. Sekitar 15% penderita berakhir dengan gejala sisa berupa deficit neurologi.

Pada penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan Juli sampai dengan bulan Oktober yaitu pada akhir musim panas dan gugur. Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah decade I, II, III (usia dibawah 35 tahun) dengan penderita pria dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3:1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana pergantian musim hujan dan kemarau.

Penyakit SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti apa penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. SGB seringkali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 65% - 80%, yaitu 1 – 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti saluran pernapasan atas atau infeksi gastrointestinal.

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.  Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan luka saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1.      Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler  (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2.      adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3.      Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. 

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.  Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson.

Gejala klinis dan kriteria diagnosa 

 Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.  Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: 

I.                   Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

-          Terjadinya kelemahan yang progresif

-          Hiporefleksi 

II.                Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

1.      Ciri-ciri klinis:

-          Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

-          Gejala gangguan sensibilitas ringan

-          Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain

-          Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.

-          Tidak ada demam saat onset gejala neurologis 

Pengobatan

Sebagian besar penderita dapat sembuh dengan sendirinya. Meskipun demikian, penyakit ini perlu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan cukup tinggi sehingga pengobatan harus dilakukan. Terapi khusus bertujuan untuk mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas. Adapun pengobatan imunosupresan yang terbagi menjadi dua, yaitu:

1.      Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. 

2.      Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

- 6 merkaptopurin (6-MP)

- azathioprine

- cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit

Pencegahan

Mempertinggi daya tahan tubuh saat tidak sakit dengan cara mengonsumsi protein hewani dari daging dan ikan, nabati dan tempe dan tahu, disertai sayur dan buah, sehingga diharapkan kita jarang sakit influenza, karena daya tahan tubuh tinggi. Penting juga untuk selalu menjaga kebersihan tubuh dengan mandi dan cuci tangan sebelum makan untuk menghindari infeksi kuman, virus atau bakteri yang menyebabkan diare.

Sumber:

Frida Melti. (2002). Clinical Approach and Electrodiagnostic Studies of Peripheral Neuropathy in Elderyly. Jurnal of Neurology,1-9.

Japardi Iskandar. (2002). Sindroma Guillain-Barre. Jurnal of Medicine. 1-3.

Hughes., A. C. Richard, and Comblath, R. David. (2005). Guillain-Barre Syndrome. Jurnal of Neurology and Medicine. 366: 1653-66. 1-3.